심장 근육 두꺼운 '비후성 심근병증', 돌연사 위험 높아

[건강이 최고] 약물 치료로는 완치 안 돼… 심장이식 받아야

게티이미지뱅크

'심근병증(심근증·cardiomyopathy)'은 심장 구조에는 문제가 없는데 심장 근육 이상으로 심장 기능이 약해지는 질환이다. 희소 난치성 질환인 심근병증은 유전·선천성 질환인데다 특이한 증상이 나타나지 않아 조기 진단이 어렵다. 이로 인해 돌연사할 위험도 있다.

심장 근육이 제대로 수축되지 않아 피를 내뿜지 못해 심장이 커지는 ‘확장성 심근병증’과 심장 근육이 딱딱해지거나 두꺼워져 심장이 피를 수용하지 못하는 ‘비후성(肥厚性) 심근병증’, 심장 심실 벽이 매우 단단하고, 심실 혈류이 제대로 되지 않는 ‘제한성 심근병증’ 등 3가지로 나뉜다. 국내에는 비후성 심근병 환자가 100만 명 정도로 추정된다.

서울아산병원 제공

심근병증은 조기 진단해 적극적인 치료를 받으면 삶의 질을 높일 수 있다. 심장 초음파검사에서 ‘좌심실 박출률(Left Ventricular Ejection Fraction·LVEF)’이 50% 이상이면 정상, 50% 이하이면 ‘말기 심부전’이라고 정의한다. 김형관 서울대병원 순환기내과 교수는 “좌심실 박출률이 낮으면 사망 위험이 증가한다”고 했다.

심근병증은 약물 치료로 심장 기능을 보존하거나 심부전(心不全·heart failure)으로 악화하는 것을 늦출 수 있지만 안타깝게도 완치하기 어려워 심장이식을 받아야 한다.

또한 심장이식을 받기 전까지 ‘인공 심장’으로 불리는 ‘심실 보조 장치(Ventricular Assist Device·VAD)’ 도움을 받아 생활할 수 있다.

한편 한국심초음파학회는 창립 30주년을 맞아 비후성 심근증 환자에게 올바른 질환 정보를 전달하기 위한 ‘만나면 두근두근–비후성 심근증’ 캠페인을 진행했다.

캠페인은 16인의 학회 회원 교수가 참여해 비후성 심근증 증상, 진단 및 역학, 치료, 예후 및 관리, 합병증에 대한 다양한 사례와 정보를 소개했다.

한국심초음파학회 제공

권대익 의학전문기자 dkwon@hankookilbo.com