뇌혈관이 아지랑이처럼 피어오르는 듯한 모야모야병, '이 수술'하면 치료율 높아져

뇌혈관우회술, 사망률과 뇌출혈 발생률 낮춰

모야모야병 환자 뇌에서는 아지랑이가 피어오르는 것과 같은 모습의 이상 혈관이 나타난다. 한국일보 자료사진

모야모야병(Moyamoya disease)은 특별한 이유 없이 뇌에 혈액을 공급하는 뇌 속 동맥혈관 말단 부위가 서서히 좁아지다가 결국 막히는 희소 질환이다.

모야모야병 이름은 정상 혈관이 좁아지면서 부족한 혈류량을 공급하기 위해 생긴 비정상적인 미세 혈관이 ‘연기가 모락모락 올라가는 모양’과 비슷하다고 해서 붙여진 이름이다. 1969년 일본 스즈키 교수가 ‘모락모락’이라는 뜻의 일본어 ‘모야모야(もやもや)’에서 착안해 이름 붙였다.

주요 증상은 △두통과 마비 △감각 기능 저하나 언어장애 △시각장애 △경련 △의식 저하 △인지 기능 저하 등 다양하다.

모야모야병이 진행되면 뇌 혈류가 부족해지면서 허혈성 증상이 나타나거나 부족한 혈류량을 보전하기 위해 생겨난 혈관 파열로 뇌출혈(출혈성 뇌졸중)이 발생한다.

이처럼 모야모야병은 조기에 적절한 치료를 받지 못하면 사망률과 뇌졸중 발생 위험이 높은데, 최근 뇌혈관우회술로 이를 크게 낮출 수 있다는 연구 결과가 나왔다.

장동규 가톨릭대 인천성모병원 신경외과 교수 연구팀이 건강보험공단 데이터로 모야모야병의 뇌졸중 및 사망 위험에 대한 뇌혈관우회술 효과를 분석한 결과다.

연구팀은 모야모야병 환자 1만8,480명을 대상으로 이들을 뇌혈관우회술 후 4년 안정 기간을 거친 환자군과 비수술환자군으로 나누어 뇌졸중 발생률과 사망률을 비교했다.

그 결과, 수술군은 비수술군보다 뇌출혈 재발률이 줄었고, 이로 인한 사망률 및 전체 사망률이 유의하게 감소했다.

연구 결과는 미국심장협회지 ‘Journal of the American Heart Association’에 실렸다.

권대익 의학전문기자 dkwon@hankookilbo.com