담배도 피우지 않는데 마른 기침·피로 생기는 희소 질환 '사르코이드증'

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사르코이드증(sarcoidosis)은 병명이 한글로 번역되지 않았을 정도로 잘 알려지지 않은 병이다. 쉽게 설명하면 온몸에 다양한 형태로 육아종(肉芽腫ㆍgranuloma)이 생기는 질병이다. 육아종은 대식세포라는 백혈구가 모여 덩어리진 형태로, 병원체나 원인 모를 항원을 제거하려 할 때 발생한다.

폐 사르코이드증은 육아종이 폐에 주로 생기는 경우다. 염증성 종양으로 면역 기전에 이상이 생기면서 발생하는 것으로 추측하고 있다. 예전엔 ‘유육종증’으로 불렸다.

서구에서는 1만 명당 1~4명꼴로 발생하는데, 국내에서는 아직 희소질환이다. 사르코이드증 정보가 부족해 진단된 환자가 드물기 때문으로 보인다. 다행히 최근 진단 기술이 발달하면서 진단 환자가 점차 늘고 있다.

김경훈 가톨릭대 인천성모병원 호흡기내과 교수는 “사르코이드증은 자연 치유되기도 하지만, 만성적으로 진행해 폐 기능 저하 등이 나타난다”며 “폐 염증이 가장 흔한 증상이지만 온몸에 염증이 발생하기도 한다”고 했다.

◇90% 정도가 폐에서 발생

발병 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았다. 다만 환경ㆍ유전ㆍ면역학적 요인이 영향을 미치는 것으로 추측된다.

증상은 무증상에서 장기 부전까지 다양한 형태로 나타난다. 일반적으로 피로, 발열, 식욕 감퇴, 체중 감소 등이 나타날 수 있다.

사르코이드증의 90% 정도는 폐에서 생긴다. 폐 침범 위치에 따라 마른 기침, 호흡곤란, 가슴 통증 등 천식과 비슷한 증상이 나타나기도 한다.

남성보다 여성에게서 더 많이 나타나고, 20~40세에서 많이 발생한다. 또 담배를 피우지 않는 사람에게서 더 잘 발생한다.

김경훈 교수는 “사르코이드증은 대부분 폐에 침범해 발생하지만, 피부나 눈 등 다양한 장기에서도 나타날 수 있는 만큼 정확한 검사와 진단이 필요하다”고 말했다.

◇치료 후 만성·재발 가능성…정기검사·추적 관찰 필요

폐 사르코이드증을 진단하려면 흉부 컴퓨터단층촬영(CT)이 필수적이다. CT 소견을 참고해 기관지경이나 기관지폐포 세척 검사, 기관지경 초음파검사를 이용한 조직 검사가 뒤따른다. 또 폐 기능 검사와 혈액검사를 통해 폐 기능을 평가하고 다른 장기의 침범 여부와 정도에 대한 검사도 함께 실시한다.

사르코이드증은 면역 이상 반응으로 육아종이 발생한 병이기에 염증 이상 반응을 억제하는 데 치료 목표를 둔다. 환자의 3분의 2 정도에서 자연적으로 증상과 병의 경과가 좋아지지만, 나머지 3분의 1 정도에서는 병이 지속되거나 점차 악화할 수 있다. 치료와 추적 관찰이 반드시 필요한 이유다.

치료는 병 경과에 따라 급성, 만성, 불응성으로 나누고, 각기 다른 치료법이 적용된다. 대표적 치료법은 스테로이드제, 면역 억제제 등 약물 요법이다. 다만 약물 요법도 장기 침범과 그 정도에 따라 달라진다.

김경훈 교수는 “폐 사르코이드증 치료에서 중요한 것은 병이 만성으로 진행되거나 재발할 수 있다는 점이다”며 “치료나 경과가 좋아진 후에도 정기검사와 추적 관찰이 뒤따라야 한다”고 했다.

권대익 의학전문기자 dkwon@hankookilbo.com