[강남세브란스병원과 함께하는 건강 Tip] 모야모야병

그림 1모야모야병에 걸린 어린이 환자의 뇌동맥 혈관(A)과 간접문합술(EDAS수술) 수술 후 새로 생긴 혈관의 모습(B). 한국일보 자료사진

모야모야란 ‘김이나 연기가 끼어서 주변이 몽롱한 모양’을 뜻하는 일본어다. 모야모야병은 비정상적으로 발달한 뇌 모세혈관이 뇌혈관영상에서 안개나 연기가 피어오르는 것처럼 보인다고 해서 발견자인 스즈키 교수가 이같이 명명했다.

Q. 모야모야병이란.

“대뇌에 피를 공급하는 주요 혈관인 내경동맥 및 대뇌동맥이 동시에 좁아지거나 막히는 질환이다. 주요 혈관이 막히면 주변 모세혈관이 대신 피를 보내면서 비정상적인 경로로 발달한다. 서양보다 동양 특히 우리나라와 일본에 많이 발병한다. 또 10세 이전에 많이 발생하는데 성인 뇌졸중과 비슷한 증상을 보인다고 해서 ‘어린이 뇌졸중’이라고도 부른다.”

Q. 증상은.

“증상이 서서히 심해지기 때문에 초기에는 자칫 병을 간과하기 쉽다. 대개 울고 난 후 몸에 힘이 빠지면서 한쪽 몸에 마비가 왔다가 곧 회복되는 증상이 반복된다. 간혹 증상이 회복되지 않는 뇌경색으로 나타나기도 한다. 뇌출혈이 있으면 심한 두통 또는 간질성 경련을 보일 수도 있다. 과호흡 후에 증상이 나타날 때가 많아 대부분 울고 난 후 증상이 나타나지만 뜨거운 음식을 입으로 불면서 먹거나 풍선, 관악기 등을 불고 난 뒤 생길 때도 있다. 아이가 마비 증세를 보이면 꾀병이나 뇌전증으로 오인하기도 한다. 초기에 진단하지 못하고 방치하면 뇌경색이 발생해 영구적인 반신 불수나 목숨을 잃을 수도 있다. ”

Q. 치료법은.

“증상과 병이 진행성이면 현재까지 알려진 최선의 치료법은 수술이다. 혈관이 발달되지 않은 뇌 부위에 두피의 혈관을 분리해 뇌 표면에 붙여주면 신생 혈관이 안으로 자라면서 혈류량을 늘려준다. 이를 통해 뇌허혈 부위에서 뇌경색이 발생하는 것을 줄일 뿐만 아니라 가늘고 약한 모세혈관으로 피가 몰리지 않도록 해 뇌출혈 발생도 줄일 수 있다. 그러나 뇌경색이 한번 발생한 뒤 뇌세포가 죽으면 복원은 불가능하다. 효과적으로 치료하기 위해서는 조기 진단과 치료가 최선이다.”

Q. 모야모야병을 의심할 만한 증상은.

“대표적인 증상은 다음과 같다. ①흐느껴 울고 난 뒤 팔이나 다리에 힘이 빠진다. ②라면 등 뜨거운 음식을 입으로 불면서 먹다가 팔이나 다리에 힘이 빠진다. ③풍선을 불거나 악기를 불다가 팔이나 다리에 힘이 빠진다. ④달리기하고 나서 숨이 가쁠 때 팔이나 다리에 힘이 빠진다. ⑤1~4번 상황에서 팔다리가 심하게 저려온다. ⑥갑자기 머리가 아프다가 시간이 지나면 없어진다. ⑦뇌전증처럼 팔다리가 떨리고 뻣뻣해진다.”

<도움말=박상규 강남세브란스병원 신경외과 교수>

박상규 강남세브란스병원 신경외과 교수