암에 걸리면 10명 가운데 3명은 5년을 넘기기 쉽지 않다. 그런데 일반인에게는 낯설지만 암만큼 위험한 질환이 ‘간질성(間質性) 폐 질환’이다. 간질성 폐 질환의 가장 대표적인 질환인 ‘특발성 폐섬유증’은 진단 후 5년 생존율이 40%, 10년 생존율이 15%로 예후(치료 경과)가 아주 좋지 않다.
간질성 폐 질환은 산소와 이산화탄소의 교환이 일어나는 폐포(alveolus)와 폐포 벽을 지지하는 구조물, 즉 간질(間質·interstitium)에 이상이 생겨 호흡곤란·기침 등의 증상을 일으키는 질환이다. 폐 간질이 두꺼워지고 염증이나 섬유화가 일어나면서 기능이 저하되는데, 간질 손상으로 발생하는 200여 가지 다양한 질환을 포함한다.
김경훈 가톨릭대 인천성모병원 호흡기내과 교수는 “간질성 폐 질환은 폐가 섬유화 등으로 악화하면서 점차 호흡이 짧아지고 결국 생명에 지장을 줄 수 있는 무서운 질환”이라며 “신체 운동에 의해 유발되는 노작성(勞作性) 호흡곤란이나 마른기침 증상이 지속되면 간질성 폐 질환을 의심해 볼 수 있다”고 했다.
간질성 폐 질환의 상당수는 원인을 알 수 없다. 유전적 소인에 흡연이나 분진, 위식도 역류 질환, 감염 등 유전, 환경, 바이러스 등 다양한 인자가 영향을 미치는 것으로 본다.
어떤 위험 인자에 의해 발생한 폐 염증이 치유되는 과정에서 섬유세포가 증식해 폐 섬유화가 진행된다는 것이다. 대표적인 질환은 특발성 폐섬유증으로 특발성 간질성 폐 질환의 3분의 2 정도를 차지한다.
간질성 폐 질환 환자는 해마다 증가하는 추세다. 건강보험심사평가원에 따르면 2021년 간질성 폐 질환으로 병원을 찾은 인원은 4만654명으로 2011년 1만8,068명보다 10년간 125% 늘었다. 연령대별로는 50대 후반에서 70대 전후에 많이 나타난다. 유병률은 10만 명당 남성은 81명, 여성은 67명으로 남성이 1.2배 많다.
증상은 다양하지만 특징적인 증상은 지속적인 호흡곤란과 마른기침이다. 또 비특이적 흉통을 보이기도 하고 객혈을 동반하기도 한다. 증상은 수개월에서 수년 동안 환자마다 다른 양상과 속도로 진행된다.
진단은 쉽지 않다. 질환군에 굉장히 다양하고 넓은 질병이 포함돼 있는 데다 아직 잘 알려지지 않은 질병도 많은 탓이다. 정확한 진단을 위해 폐 기능 검사, 고해상도 흉부 컴퓨터단층촬영(CT)이 필수적이다. 또 기관지경을 통한 기관지 폐포 세척 검사, 폐 조직 검사 등의 추가적인 진단 검사가 필요할 수 있다. 자가면역질환 동반 여부를 확인하기 위해 혈액검사를 시행할 때가 많다.
김 교수는 “간질성 폐 질환은 원인에 따라 예후와 치료 방침이 많이 달라지는 만큼 필요하다면 환자의 폐 기능이 허락되는 경우 수술적 폐 조직 검사 시행을 권유할 때가 있다”고 설명했다. 그는 이어 “수술적 폐 조직 검사는 심장혈관흉부외과에서 시행하는데 흉강경을 통해 진행하므로 이전보다 덜 위험하고 재원 기간도 많이 단축됐다”고 했다.
간질성 폐 질환은 치료에 잘 반응하는 질환이 있는 반면 치료에 반응하지 않을 때도 많다. 다행히 최근 새로운 약 개발과 질환 이해도가 높아지면서 특발성 폐섬유증으로 진단되면 항섬유화제를, 비특이적 간질성 폐 질환은 스테로이드 같은 항염증제제와 면역억제제가 처방되고 있다. 폐이식을 하기도 한다.
김 교수는 “간질성 폐 질환은 얼마나 정확히 진단됐느냐에 따라 예후가 달라지기에 정확한 진단과 진료가 매우 중요한 질환”이라며 “대표적인 간질성 폐 질환인 특발성 폐섬유증은 예후가 좋지 않은 병이지만, 조기 진단과 항섬유화제 사용으로 예후가 좋아질 수 있다”고 했다.