태어날 때부터 귀가 작거나 아예 없는 사람이 있다. 바로 ‘소이증(小耳症)’이다. 이 질환은 전 세계적으로 6,000명당 1명 정도 발생하는 것으로 알려져 있다.
대부분의 소이증은 흔히 외이도가 막힌 외이도 폐쇄증을 동반한다. 귀 기형과 동반된 외이도 폐쇄증은 어린이의 언어 발달뿐만 아니라 정서적인 면에도 영향을 준다. 이 때문에 외이도(外耳道) 폐쇄의 일측‧양측 여부, 동반 기형 유무, 청력 개선 가능성 등을 종합적으로 고려해 치료해야 한다.
강남세브란스병원 송찬일(이비인후과)ㆍ윤인식(성형외과) 교수의 도움말로 선천성 희소 질환인 ‘소이증’을 알아본다.
소이증은 귀 재건 수술로 치료한다. 귀 재건 수술은 크게 자가 연골을 이용하는 경우와 보형물을 이용하는 경우로 나눌 수 있다.
자가 연골은 주로 갈비뼈에서 연골을 채취해 사용하며 갈비뼈 연골이 어느 정도 성장해야 수술이 가능해 보통 10세부터 수술할 수 있다.
예전에는 여러 단계 수술이 필요했지만 최근에는 2단계 수술법을 가장 많이 사용한다. 1단계 수술에서는 갈비뼈 연골을 채취해 재건할 부위 피부 아래에 삽입하는 수술이다. 이 수술을 마치면 귀 형태는 생기지만 측면에 납작하게 달라붙어 있는 모습이 된다.
이후 6개월 정도 지나면 2단계 수술을 시행한다. 이때는 귀 뒷면을 세우고 피부이식을 통해 귀의 각도를 정상 쪽과 맞추는 수술을 진행한다. 보통 이러한 2단계의 수술로 귀 재건이 완성되며, 모양의 개선을 위해 부분적인 수정은 추가로 할 수도 있다.
보형물 이용 시 자가 연골을 이용하는 경우보다 좀 더 일찍 수술할 수 있다는 장점이 있다. 또 2단계로 나눠 수술할 필요 없이 한꺼번에 수술을 마칠 수 있다. 보형물은 자가 연골보다는 나중에 노출될 염려가 있으므로 보형물을 전체적으로 측두근 근막으로 감싸고, 이 위에 피부 이식하는 방법으로 수술한다.
자가 연골로 수술하는 경우 바로 피부 아래에 연골 조각이 들어갈 수 있어 좀 더 섬세한 피부 표현이 가능한 반면, 보형물은 근막으로 덮고 피부 이식을 함에 따라 약간 두껍게 형상화된다는 차이가 있다.
최근 소이증 치료를 위해 우리나라에서도 3D 프린팅을 이용한 귀 재건 수술에 첫발을 내디뎠다. 정상인 반대쪽 귀를 스캔해 3D 프린팅을 이용해 귀 기틀을 제작하는 방식이다. 기존에 사용하던 보형물이 획일적인 모양인 반면, 3D 프린팅을 이용하면 반대쪽 귀 모양을 이용해 환자 맞춤형으로 제작할 수 있다는 장점이 있다.
윤인식 교수는 “현재 3D 프린팅 이용 귀 재건 수술은 아직 시작하는 단계로 3D 프린팅 재료에 관한 연구가 진행돼야 한다”며 “자가 연골과 유사한 연골 재생 능력과 물리적 특성을 갖는다면 앞으로 자가 연골을 대체할 수 있을 것”이라고 내다봤다.
귓구멍이 막혀 있는 외이도 폐쇄는 일반적으로 외이도성형술(막힌 외이도를 열어주는 수술)은 귀 수술 후에 시행한다. 외이도성형술을 먼저 시행하면 귓바퀴에 혈류를 공급하는 주요 혈관이 손상돼 귀 재건 수술 시 피부 괴사를 초래할 수 있고, 귀 재건 술식이 복잡해져 수술 결과에 악영향을 줄 수 있기 때문이다.
하지만 양측 귀에 모두 외이도폐쇄증이 나타나 청력 회복과 정상적인 언어 발달을 위한 교육이 필요하면 청력 개선을 위한 수술이나 청각 재활을 우선 시행할 수 있다.
외이도 성형술은 내이와 중이의 해부학적인 기형 여부와 기형 정도 파악이 중요하다. 보통은 내이, 즉 달팽이관 기형이 동반된 경우는 드물지만, 중이(고막, 이소골 및 안면신경)의 기형이 동반된 경우는 흔한 편이다.
송찬일 교수는 “기형 정도에 따라 청력 회복 정도나 안면신경 손상, 수술 후 지속적인 이루(耳漏) 발생 등 합병증이 결정되므로 중이의 기형 정도가 매우 중요하다”고 설명했다.
안면신경과 귀 주변 뼈 발달 정도에 따라 외이도성형술이 불가능할 때도 있다. 또 외이도성형술이 가능하더라도 수술 후 청력 개선 정도가 충분치 못하기도 한다. 이때는 외이도성형술을 시행하기보다 청력을 정상에 가깝게 호전시켜 줄 수 있는 각종 청각 임플란트 시술이 가능하다. 최근에는 관련 임플란트가 다수 개발돼 다양한 청각 재활 치료를 할 수 있다.